Болезнь Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, характеризующееся хроническими запорами более 3-5 дней или полным отсутствием самостоятельной дефекации. Причиной заболевания является аномалия иннервации толстой кишки. Встречаемость данного заболевания — 1 на 5000 новорожденных. Лечение только хирургическое, заключается в удалении аганглионарной части кишки и участка измененной кишки расположенного над зоной стеноза (как правило функция ее нарушена в связи со значительным расширением) с последующем наложением коло-анального анастомоза.

Клинический случай: Ребенок М. 3 года, с рождения отмечается задержка стула до 3-5 дней, в нижних отделах живота пальпируются плотные каловые массы, на ирригографии, выполненной по месту жительства признаки значительного расширения терминальных отделов толстой кишки.

Анамнез: Ребенок родился с признаками частичной кишечной непроходимости, дефекация только после клизмы. Ребенок обследован в раннем детстве по месту жительства, диагноз Болезнь Гиршпрунга не подтвержден. В возрасте 3х лет ребенок повторно обследован, в отделении хирургии ФНКЦ детей и подростков ФМБА России выполнена биопсия слизистого и подслизистого слоя толстой кишки, по результатам иммунгостохимического исследования признаки аганглиоза — установлен диагноз Болезнь Гиршпрунга. В ходе проведенного обследования выявлены токсины Клостридий А и В в анализе кала, анемия смешанного генеза, ребенок получил курс антибактериальной терапии Метронидазолом и курс лечения препаратами железа. При повторном поступлении в стационар для оперативного лечения в анализе кала Клостридиальные токсины А и В не определяются, гемоглобин близкий к возрастной норме. После комплекса мер по предоперационной подготовке ребенку проведена лапароскопически-ассистированная операция Соаве. Суть данной операции заключается в лапароскопически-ассистированном удалении денервированной части толстой кишки с участком необратимо измененной вышерасположенной кишки (в данном случае общий объем удаленной кишки составил 35см). Затем наложен коло-анальный анастомоз. Ближайший послеоперационный период ребенок находился в ОРИТ. На 10 сутки после оперативного вмешательства ребенок выписан из стационара в удовлетворительном состоянии, стул самостоятельный, ежедневный.

В дальнейшем ребенку необходимо наблюдение в амбулаторном порядке, контроль 1 раз в 2 недели на протяжении 2х месяцев.