В хирургическом отделении ФНКЦ детей и подростков ФМБА проходил лечение мальчик в возрасте 9 месяцев с болезнью Гиршпрунга. При данном врожденном пороке развития стенка толстой кишки не содержит правильно сформированных нервных ганглиев, вследствие чего не может правильно перистальтировать. В клинической картине заболевания преобладают запоры. Часто в первые сутки после рождения у ребенка отсутствует отхождение мекония (первородного кала), стул удается получить только после клизмы или установки газоотводной трубки. В дальнейшем нарастает вздутие живота, присоединяются отказ от еды и рвота. Иногда первые признаки болезни проявляются в возрасте нескольких месяцев, при введении прикорма. Характерна ситуация, когда дети с многократной рвотой поступают в инфекционный стационар с подозрением на кишечную инфекцию, и лишь в ходе углубленного обследования удается установить правильный диагноз.
При подозрении на болезнь Гиршпрунга выполняется ирригография – исследование, в ходе которого кишечник заполняется контрастным веществом (сульфат бария), что позволяет выявить наличие суженного и расширенного участков кишечника. Подтвердить диагноз и выставить показания к операции позволяет биопсия стенки прямой кишки с последующим иммуногистохимическим исследованием.
У нашего пациента в ходе комплексного обследования был установлен диагноз ректосигмоидной формы болезни Гиршпрунга. Оперативное лечение выполнено хирургической бригадой под руководством д.м.н., профессора Поддубного Игоря Витальевича. Лапароскопически (через 3 прокола на животе) выполнена мобилизация пораженного участка кишки, после чего непрерывность кишечной трубки была восстановлена путем наложения низкого колоректального анастомоза со стороны промежности. В послеоперационном периоде проводилась комплексная терапия, обязательным компонентом которой было стимулирование моторики кишечника. К моменту выписки из отделения у ребенка восстановилась самостоятельная дефекация 3-4 раза в сутки и хороший аппетит.